А.А. Музычина, И.Н. Матрос-Таранец
ТАКТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ ПРИ ОКАЗАНИИ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
С ВРОЖДЕННЫМИ РАСЩЕЛИНАМИ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА
(лекция для врачей)
Донецкий государственный медицинский университет им. М.Горького
Донецкий межобластной Центр детской челюстно-лицевой хирургии

Ключевые слова: врожденные расщелины верхней губы и неба, специализированная медицинская помощь, диспансеризация, профилактика

Актуальность. Врожденные пороки развития (ВПР) - одна из основных и сложнейших проблем современной медицины, которая особо остро существует на фоне тенденций, с одной стороны, к снижению общей рождаемости и, с другой стороны, к росту числа детей с ВПР, которое составляет 1-12 % всех новорожденных [3, 10]. Одним из наиболее распространенных видов ВПР являются пороки челюстно-лицевой области, из них 90 % приходится на врожденные расщелины верхней губы и/или неба (ВРГН) [4].
По материалам ІІ Всемирного Конгресса по врожденным расщелинам лица (Мюнхен, 2000), ежедневно в мире рождается около 700 детей с ВРГН, что свидетельствует о появлении на свет каждые две минуты ребенка с указанной патологией, нуждающегося в специализированной помощи [15]. В различных областях Украины показатели частоты рождения детей с ВРГН приближаются к среднеевропейским и составляют 1:650 и 0,99:1000 в различных регионах страны [1, 12, 14].
Врожденные расщелины верхней губы и/или неба (ВРГН) являются тяжелым врожденным состоянием, которое характеризуется наличием не только местного анатомического дефекта, но и сопутствующими системными нарушениями процессов дыхания, питания и речи. Поэтому дети с ВРГН требуют многоэтапных, комплексных оперативных и реабилитационных вмешательств для устранения врожденной аномалии и, как следствие, связанных с ней функциональных осложнений [13]. Актуальность проблемы обусловлена еще и достаточно частым сочетанием ВРГН с пороками развития других органов и систем ребенка [3, 18, 19].
Указанный контингент больных - инвалиды детства и для того, чтобы сохранить жизнь новорожденного с пороком челюстно-лицевой области, обеспечить в дальнейшем его здоровье и нормальное развитие необходимо начинать диагностический и лечебный контроль в первые дни после рождения. В этот период основная медицинская задача заключается в организации адекватного режима и техники вскармливания, обучения матери и персонала особенностям ухода за ребенком с целью создания условий и подготовки организма для своевременной оперативной коррекции [8, 9, 13].
Учитывая вышеизложенное, необходимо повышение уровня знаний специалистами различного профиля (хирургов-стоматологов, акушеров-гинекологов, неонатологов, педиатров, невропатологов, оториноларингологов и др.) в области клиники, диагностики, организационных и тактических вопросов при ВРГН.
Определение. Под термином "врожденный порок развития" понимают стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строений, которые формируются в антенатальном (внутриутробном) периоде [3]. ВРГН - это врожденный порок развития, который характеризуется наличием частичного или полного незаращения верхней губы и/или мягкого и/или твердого неба.
Основные клинические проявления. ВРГН встречаются в виде различных вариантов: изолированные расщелины верхней губы (скрытые, неполные, полные), изолированные расщелины неба (скрытые, язычка мягкого неба, мягкого неба, мягкого и заднего отдела твердого неба, полная расщелина неба), сквозные расщелины (односторонние, двусторонние) [13, 17]. С практической точки зрения наиболее сложными являются пациенты, имеющие врожденные сочетанные сквозные незаращения верхней губы и неба.
Основным клиническим признаком у группы больных с односторонним пороком является наличие дефекта верхней губы, распространяющегося от ее свободного края по всей высоте и захватывающего дно носового хода. Дефект может быть право- или левосторонним и проходить по линии пограничного валика фильтрума (серединная часть верхней губы). Дно носового хода у всех больных отсутствует. У некоторых пациентов у основания носового отверстия локализуется узкая кожная перемычка, за границами которой щель дефекта имеет свое продолжение. Фрагменты губы резко отстоят друг от друга, щель зияет. Внутренний фрагмент губы практически во всех случаях недоразвит. Красная кайма губ в области дефекта истончена и растянута вдоль его краев, мышечные ткани выражены слабо. Далее расщелина распространяется на альвеолярный отросток, где дефект костной ткани захватывает, кроме альвеолярного отростка, нижний край грушевидного отверстия. Форма и величина незаращения альвеолярного отростка колеблется индивидуально в довольно широких пределах (от узкой щели до клиновидного дефекта с максимальной шириной до 15 мм). У большинства больных большой (внутренний) фрагмент альвеолярного отростка значительно выстоит вперед, наружный его фрагмент обычно недоразвит и несколько западает назад. Щель дефекта на альвеолярном отростке обычно проходит между вторым резцом и клыком и распространяется на твердое и мягкое небо. Как правило, максимальной ширины дефект достигает на границе твердого и мягкого неба и колеблется в пределах 2-5 мм. При односторонних расщелинах межчелюстная (резцовая) кость обычно хорошо развита и спаяна с непораженной стороной альвеолярного отростка, сошник - сращен с небным отростком здоровой стороны практически на всем протяжении. Одновременно наблюдается недоразвитие мышечных тканей мягкого неба по всей длине. Поскольку связь между мышцами мягкого неба отсутствует вследствие незаращения, они действуют не как синергисты, а как антагонисты, увеличивая просвет дефекта при глотании и плаче.
Кроме того, у всех больных отмечено одностороннее недоразвитие верхней челюсти и резкая деформация носа. Чем больше ширина дефекта, тем резче выражена деформация. Кончик носа выглядит несимметричным и уплощенным. Имеется свободное сообщение между носовой и ротовой полостями.
Наиболее тяжелую группу представляют пациенты со сквозным двусторонним дефектом верхней губы, альвеолярного отростка и неба. У этих детей порок распространяется на всю свободную часть верхней губы и дно носовых ходов справа и слева, что делит верхнюю губу и альвеолярный отросток на три фрагмента. Межчелюстная кость располагается свободно, не соединяясь с боковыми фрагментами альвеолярного отростка. Средний фрагмент губы, находящийся на межчелюстной кости, имеет различную степень развития и всегда резко выстоит вперед. Он всегда короче боковых фрагментов и лишен мышечного слоя. Красная кайма губ обычно натянута, узка и недоразвита. В некоторых случаях межчелюстная кость смещается в одну из сторон, при этом щель с противоположной стороны выглядит значительно больше. Далее дефект распространяется на твердое и мягкое небо. Сошник располагается по средней линии и не сращен с небными пластинками, таким образом, получается широкое двухстороннее сообщение между ротовой и носовой полостями. Небные отростки верхней челюсти при этом существенно недоразвиты и располагаются в большинстве случаев почти вертикально. Кроме того, эта группа больных отличается резко выраженной деформацией хрящевого отдела носа.
Этиопатогенез и патофизиология ВРГН. По этиологическому признаку различают три вида пороков: наследственные, экзогенные и мультифакториальные. тератогенными (средовыми) факторами. Пороками мультифакториальной этиологии называют те, которые обусловлены совместным воздействием генетических и экзогенных факторов, причем ни один из них отдельно не является причиной порока [15].
ВРГН - порок развития, который в подавляющем большинстве случаев имеет мультифакториальную этиологию и в меньшем количестве случаев (5-25 %) является наследственным или экзогенным. К последним относят аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, сцепленный с полом синдромы.
Расщелины лица формируются в промежутке между 4-ой и 12-ой неделями внутриутробного развития. ВРГН встречаются и как изолированные пороки, и как один из компонентов синдромов множественных врожденных пороков развития. Они неспецифичны для какого-либо одного хромосомного синдрома.
В прошлом, когда ВРГН вызывали гибель детей в первые годы жизни, практически все имеющиеся в популяции новорожденные с аутосомно-доминантыми синдромами появлялись в результате новых мутаций. В связи с усовершенствованием хирургической техники и системы реабилитационных мероприятий в настоящее время повышается число оперированных лиц с аутосомно-доминантыми синдромами, которые вступают в брак и передают мутантный ген своим детям.
При аутосомно-рецессивных синдромах с ВРГН ребенок с пороком рождается от двух здоровых родителей, - гетерозиготных носителей аномального гена (риск для последующих детей в этой семье составляет 25 %, тогда как риск для детей пробанда с расщелиной минимальный).
Наиболее редкими моногенными формами расщелины являются сцепленные с полом синдромы. Чаще встречаются Х-сцепленные мутации, при которых женщина является непораженной носительницей мутантного гена. В этом случае в родословной соответствующие дефекты обнаруживаются у мужчин.
Для возникновения мультифакториальных ВРГН необходимо наличие генетической предрасположенности и воздействие каких-либо неблагоприятных факторов среды, способствующих реализации поврежденности в пороках развития. Характерным признаком такого наследования является различие "порока подверженности" для мужчин и женщин (формирование порока происходит лишь тогда, когда "концентрация генов" превосходит какую-то определенную величину "порог"). Суммарный (аддитивный) эффект генов, способный вызвать расщелину у представителей одного пола, например, у мужчин, оказывается недостаточным, чтобы вызвать его у лиц женского пола. В связи с этим частота пораженных девочек и мальчиков при ВРГН мультифакториальной природы различна. Отсюда понятно существование полового диморфизма как по частоте, так и по тяжести клинической картины порока.
Описана группа синдромов с ВРГН, возникновение которых связано с конкретными средовыми факторами. Эти синдромы можно разделить на две группы [16, 17, 18, 19]:
· возникающие в результате тератогенных воздействий (талидомидный, фетально-алкогольный, аминоптериновый, триметадионовый, синдром амниотической связки и др.);
· возникающие в результате неспецифических воздействий "факторов риска" (внутриутробные инфекции, гипоксия плода, повышение температуры тела беременной, витаминная недостаточность, дефицит микроэлементов, соматические заболевания матери, вредные условия труда обоих родителей и др.)
По данным литературы, от 5 до 30 % случаев расщелины лица отягощены другими врожденными аномалиями развития. Наиболее часто порокам лица сопутствуют пороки развития конечностей (29 %), сердечно-сосудистой системы (18,1 %), центральной нервной системы (15,4 %), аномалии половых органов (7,4 %). Характерно, что 17 % всех расщелин. В настоящее время описано более 154 разновидностей пороков, в состав которых входят расщелины лица [16, 17, 18, 19].
ВРГН сопровождаются серьезными морфологическими изменениями, приводящими к нарушениям жизненно важных функций: дыхания, сосания, глотания, а позже жевания и речи. Нарушение функции сосания происходит из-за невозможности создания вакуума в ротовой полости, так как наличие расщелины препятствует ее герметизации, что приводит к хроническому расстройству питания - недоеданию, которое является основной причиной гипотрофий и алиментарных анемий у детей раннего возраста с ВРГН. Нарушение акта сосания отрицательно влияет на секреторную и моторную функции органов пищеварения, обмен веществ в целом. Как правило, детей с ВРГН рано переводят на искусственное вскармливание, но и при этом во время кормления часть молока выливается наружу, а заглатываемый в большом количестве воздух вызывает частые, обильные срыгивания. Расстройство акта глотания объясняется тем, что при попытке направить пищу в полость глотки, язык выталкивает ее в полость рта, где остатки пищи разлагаются и вызывают воспаление слизистой оболочки с преобладанием различных видов стафилококков, стрептококков, кишечных и синегнойных палочек. В дальнейшем наличие расщелины служит причиной расстройства акта жевания, из-за отсутствия опоры для перемещения пищи языком, хорошей ее переработки. Ребенок проглатывает плохо разжеванную пищу и разложившиеся пищевые массы, что усугубляет нарушения процессов пищеварения и всасывания [8, 11].
Невозможность полноценного вскармливания и смешанное дыхание у больных с ВРГН создают благоприятные условия для развития воспалительных процессов ЛОР-органов, легких и желудочно-кишечного тракта. Более свободное попадание воздуха в легкие, минуя носовые ходы, уменьшение сопротивления воздушному потоку в носовой полости и носоглотке ослабляет функцию дыхательных мышц, приводит к деформации грудной клетки, вызывает ограничение ее экскурсии, нарушает ритм дыхания, ухудшает легочную вентиляцию. Наличие очагов хронической фокальной инфекции приводят к истощению организма, снижению защитно-приспособительного потенциала, вследствие чего случайное заболевание, например ОРВИ, может повлечь за собой тяжелые осложнения, такие как бронхиты, бронхопневмонии, гнойные отиты и т.д. Это приводит к нарушению функции внешнего и тканевого дыхания, сердечно-сосудистой системы, отставанию детей в физическом и интеллектуальном развитии, социальной дезадаптации. Данные изменения по мере взросления детей усугубляются, приобретая стойкий характер, если пациентам не оказывается своевременная и эффективная помощь.
Заболевание отитом в раннем возрасте, ранняя тугоухость, оказывающая крайне отрицательное влияние на формирование речи, часто приводят к задержке психического развития детей с ВРГН. Распространенность психических заболеваний у таких больных составляет 30 %, что почти в 20 раз превышает таковую у детей без данного порока. Различные неврологические нарушения развиваются в определенные возрастные периоды. Критическим является возраст 2-3 года, когда устанавливается индивидуальность ребенка; возраст 7-8 лет, когда окончательно созревает активная моторика; и возраст 12-18 лет - период полового созревания. Формирование патологического склада характера и манеры поведения в обществе, возникающие под влиянием неблагоприятных условий воспитания и психической травматизации, диктует необходимость неврологической реабилитации этой группы больных [4, 5, 6, 7, 8].
Наличие разнообразной сопутствующей соматической патологии в раннем возрасте и далее значительно отодвигает и затрудняет сроки оперативного вмешательства, утяжеляет течение послеоперационного периода. Неоспоримым является тот факт, что развитие послеоперационных осложнений увеличивает сроки стационарного лечения, ухудшает общее состояние ребенка, ведет к развитию грубых рубцов или остаточных дефектов и, как следствие, необходимости повторных операций [2, 5, 6, 7, 13].
Организация специализированной помощи детям с ВРГН. Не вызывает сомнения тот факт, что адекватный лечебно-диагностический процесс и процесс реабилитации детей с ВРГН возможен только в условиях специализированного регионального центра. Согласно приказа МЗ Украины № 209 от 18.08.1999 г. „Про заходи щодо подальшого удосконалення медичної допомоги дітям із вродженими та набутими захворюваннями щелепно-лицьової ділянки" на базе кафедры хирургической стоматологии Донецкого государственного медицинского университета и клиники челюстно-лицевой хирургии ЦГКБ № 1 г. Донецка создан Донецкий межобластной Центр детской челюстно-лицевой хирургии.
Основные задачи Центра:
1. Создание банка данных о детях с ВРГН в регионе.
2. Оказание специализированной консультативной и лечебной помощи в первые сутки после рождения ребенка с ВРГН.
3. Обеспечение преемственности в работе роддома, участкового педиатра и специалистов Центра.
4. Осуществление полноценного комплексного лечения и диспансерного наблюдения хирургом-стоматологом, ортодонтом, терапевтом-стоматологом, педиатром, логопедом, ЛОР-врачом, невропатологом, другими специалистами (по показаниям) за всеми детьми с врожденным пороком челюстно-лицевой области с момента их рождения до совершеннолетия.
5. Проведение анализа частоты рождаемости детей с ВРГН и характера патологии в регионе.
6. Планирование мер вторичной профилактики пороков челюстно-лицевой области.
7. Оказание консультативной и методической помощи специалистам, которые участвуют в лечении таких детей в районах региона.
Врачебная тактика при рождении ребенка с ВРГН.
В случае рождения ребенка с пороком челюстно-лицевой области в течение первых 3-х суток необходимо направить в Центр экстренное извещение (специальная форма). После получения экстренного извещения руководитель Центра организовывает срочный выезд хирурга-стоматолога для проведения детального осмотра, определения объема необходимых мер для осуществления адекватного вскармливания ребенка и врача-ортодонта для решения вопроса об изготовлении обтуратора по типу съемного протеза.
Правом вызова специалистов на экстренную консультацию обладают:
- главные акушеры, неонатологи, педиатры, хирурги-стоматологи и другие главные специалисты районов и городов;
- заведующие родильными, неонатологическими, хирургическими детскими отделениями лечебных учреждений районов и городов;
- в ночное время и в выходные дни - дежурные врачи указанных лечебных подразделений под контролем заведующих соответствующих отделений.
Ко времени прибытия хирурга-стоматолога новорожденный должен быть осмотрен неонатологом (при необходимости районным или городским педиатрами) на предмет выявления других врожденных дефектов. В случае их обнаружения педиатр организует консультацию любого специалиста.
При первичном осмотре хирург-стоматолог устанавливает точный диагноз, определяет состояние физического развития ребенка и группу риска развития сопутствующих заболеваний, дает рекомендации по характеру и способу вскармливания. При этом врач рекомендует настойчивое прикладывание ребенка к груди, вырабатывание у матери терпения при его кормлении, обучает сцеживанию остатков молока с тем, чтобы дольше сохранять лактацию. В случаях, когда грудное вскармливание осуществить невозможно, обучает медперсонал и мать ребенка кормлению с соски или ложечки (соска должна быть длинной, чтобы закрыть дефект и создать лучшие условия для акта сосания, в ней должно быть несколько отверстий, наиболее адаптированными являются соски фирмы NUK). При необходимости должна быть изготовлена разобщающая пластинка.
Совместно с неонатологом хирург-стоматолог разрабатывает рекомендации по режиму кормления ребенка с ВРГН (разрешено кормление через 2-2,5 часа 8-10 раз в сутки), проводит психопрофилактическую работу с матерью ребенка, разъясняет особенности врожденного порока, а также вскармливания и ухода за ребенком с ВРГН, информирует о возможностях хирургического и восстановительного лечения, необходимости диспансерного наблюдения и лечения в специализированном Центре, генетического консультирования. Хирург-стоматолог вручает матери и медперсоналу памятку с указанием адреса и телефона Центра, консультативных дней и часов приема, срока первичной консультации конкретного ребенка.
Накануне выписки из роддома старшая медсестра передает сведения о новорожденном в районную детскую консультацию, где на основании этих сведений фиксируют патронаж новорожденного в журнале записи вызова врача на дом. Участковый педиатр и медсестра посещают новорожденного в первый день после выписки из роддома. В первые 3-5 дней после выписки ребенка с ВРГН должен осмотреть заведующий поликлиническим педиатрическим отделением. Дальнейшее наблюдение участковый педиатр осуществляет по индивидуальному плану, ведет дневник наблюдений. Детский врач на участке посещает ребенка с ВРГН каждую неделю первого месяца жизни, медсестра - каждый день.
Порядок оказания консультативной помощи в Центре детской челюстно-лицевой хирургии. Впервые в Центре ребенок с ВРГН должен быть осмотрен в возрасте одного месяца. На консультативный прием в Центр пациента направляет врач-педиатр (детский стоматолог, хирург и т.д.). При явке на консультацию больные при себе должны иметь:
1) направление врача;
2) подробную справку из роддома - паспорт новорожденного, в котором должны быть отражены данные первоначального осмотра, антропометрические показатели, результаты некоторых вспомогательных диагностических исследований, (если таковые проводились);
3) подробное заключение педиатра о динамике антропометрических показателей, нервно-психического развития ребенка за первый месяц жизни, данные клинико-лабораторного обследования;
4) справку об антенатальном патронаже с указанием особенностей течения беременности, обследованиях, которые проводились в период беременности, и их результатах;
5) справку о состоянии здоровья родителей.
При первичном осмотре ребенка в Центре на него заводят карту диспансерного наблюдения и разрабатывают индивидуальную программу дальнейшего лечения и реабилитации. Программу составляет группа специалистов с учетом характера дефекта и общего состояния ребенка. Она конкретизирует последовательность проводимого лечения у специалистов с указанием реально возможных сроков для каждого этапа.
В возрасте 3-6 месяцев, а затем в 6-12 месяцев в Центре проводят текущую консультацию, после чего по показаниям (в зависимости от вида расщелины) осуществляют госпитализацию для оперативного лечения. Предварительно с целью подготовки к этапной хейлопластике ребенка с ВРГН курирует участковый педиатр, который назначает углубленное клинико-лабораторное обследование. В постоперационном периоде выполняют мероприятия, направленные на профилактику осложнений, вторичных деформаций: ортодонтическое лечение и коррекция / эндоназальные активаторы, ЛФК, массажи общий и местный, другие методы физиотерапевтического воздействия.
В возрасте 1-2 года ребенок с ВРГН является в Центр с периодичностью 1 раз в 6 месяцев, после чего по показаниям производят госпитализацию для оперативного лечения. В этот период времени педиатр продолжает курировать пациента, контролирует его физическое и психо-эмоциональное развитие. Логопед осуществляет логопедическое обучение.
В возрасте 2-4 года и 5-7 лет диспансерный учет осуществляют с той же частотой и объемом. Параллельно адаптируют ребенка к поступлению в детский сад, а затем в школу. Проводят циклические стационарные логопедические обучения пациента, по показаниям - госпитализацию для оперативного лечения.
В 7-15 лет текущую консультацию в Центре производят 1 раз в 1-2 года. На данном этапе диспансеризации по показаниям выполняют хирургическое устранение вторичных деформаций и хирургическую коррекцию прикуса наряду с общеоздоровительными, профилактическими мероприятиями, ортодонтическим лечением. Обеспечивают максимально полную социальную и педагогическую реабилитацию, после чего снимают с диспансерного учета.
Врачебная тактика на этапах наблюдения и лечения детей с ВРГН. Сроки и методы лечения больных с ВРГН зависят от состояния здоровья ребенка, его физического и психомоторного развития, наличия сопутствующих заболеваний или других ВПР, а также вследствие организационных причин. Лишь своевременно начатое лечение, проводимое с действенной помощью родителей, при участии должного спектра смежных специалистов делает возможным практическое выздоровление 80 % детей.
Контроль за успехом закрепления знаний родителями и эффективностью проведения разного рода занятий (логопедических, физических и т.д.) и лечебно-оздоровительных мероприятий в первую очередь осуществляется участковым педиатром и специалистом Центра.
Большое значение в комплексном лечении детей с ВРГН имеет профилактика послеоперационных осложнений как местного, так и общесоматического характера. Недооценка исходного статуса ребенка, упущения в диагностике врожденных, сопутствующих или вялотекущих заболеваний в послеоперационном периоде, как правило, резко ухудшает его раннее течение, что проявляется частичным либо полным расхождением краев операционной раны, обострением хронических заболеваний в первую очередь со стороны ЛОР-органов, дыхательной, сердечно-сосудистой и иммунной систем. Успех оперативного лечения у большинства детей с ВРГН зависит от своевременного проведения комплексной подготовки в условиях диспансерного наблюдения [5, 6 13].
При решении вопроса об операции данному контингенту высока ответственность педиатра, дающего разрешение на хирургическое лечение. Свое заключение о возможности такового у ребенка, имеющего другие ВПР или заболевания, педиатр подкрепляет положительными заключениями узких специалистов (кардиолога, нефролога, пульмонолога, эндокринолога и др.).
Хирург-стоматолог, возглавляя и координируя работу врачей-консультантов, определяет сроки и объем хирургического лечения, контролирует своевременность направления детей на консультацию к узким специалистам, и проведения профилактического лечения, совместно с ними определяет абсолютные и относительные противопоказания к операции на губе и небе.
Абсолютное противопоказание: недостаточность кровообращения ІА и ІІБ степени.
Относительные противопоказания:
- резко выраженные дистрофические изменения в миокарде;
- острые соматические и инфекционные заболевания и не ранее 2-х месяцев после выздоровления;
- гипотрофия І-ІІІ степени;
- рахит І-ІІІ степени в периоде разгара;
- атопический дерматит в стадии обострения;
- анемия с содержанием эритроцитов менее 3,5 х 1012 /л, гемоглобина менее 120 г/л, цветного показателя менее 0,75 ед.;
- хронические заболевания в течение 6 месяцев после обострения;
- хронический нефрит с явлениями почечной недостаточности;
- дерматиты и экземы в области лица, поражения слизистой оболочки;
- нарушения кровообращения, выявленные у детей старшего возраста.
Детям с относительными противопоказаниями проводится специфическое лечение сопутствующей патологии (амбулаторно или в профильных стационарах) и при положительной динамике разрешается оперативное лечение.
Задачи, стоящие перед врачами-специалистами и основные периоды активного наблюдения.
Педиатр. Организация дифференцированного врачебного наблюдения. Контроль показателей физического развития ребенка. Контроль за условиями жизни ребенка, питанием и уходом (социальные условия, вскармливание, соблюдение режима дня и гигиенического режима, грамотность персонала и родителей, их желание заниматься воспитанием ребенка). Планирование основных путей оздоровления ребенка, профилактика рахита, гипотрофии, анемии, инфекционных заболеваний, обострения сопутствующей соматической патологии. Подготовка к операции, консультирование и, в случае необходимости, лечение у смежных специалистов. Заполнение истории развития ребенка с данными обследования и заключениями консультантов, оформление этапных и послеоперационных эпикризов. Обеспечение восстановительного лечения в послеоперационном периоде. Периоды активного наблюдения: новорожденности, пред- и послеоперационный периоды, систематическое наблюдение до снятия с диспансерного учета.
Хирург-стоматолог. Хирургическое лечение в сроки, определяемые характером врожденного порока. Хирургическая коррекция вторичных дефектов и деформаций. Сопоставление и анализ данных осмотра другими специалистами. Непосредственный и постоянный контакт с родителями. Динамическое наблюдение за детьми для анализа результатов лечения и последовательного изменения применяемых методик. Коррекция и анализ результатов комплексного лечения, и учет эффективности. Разработка и совершенствование форм и методов санитарно-просветительной работы. Совершенствование системы диспансеризации. Координация работы всех специалистов, задействованных в лечении и реабилитации ребенка с ВРГН. Периоды активного наблюдения: новорожденности, первый год жизни, 1,5-4 года, 6-7 лет, 9-12 лет, систематическое наблюдение до снятия с диспансерного учета.
Ортодонт. Обеспечение полноценного кормления ребенка (обтураторы, разобщающие пластинки и т.д.). Пред- и послеоперационное ортодонтичское лечение. Предупреждение и лечение вторичных деформаций зубочелюстной системы. Восстановление зубного ряда. Периоды активного наблюдения: новорожденности, до и после операции, период сменного прикуса, систематическое наблюдение до полного формирования постоянного прикуса.
Логопед. Логопедическое лечение до и после ураностафилопластики. Тренировка мышечного каркаса мягкого неба, стенки глотки. Развитие речевого дыхания. Пред- и послеоперационное логопедическое лечение. Развитие фонематического слуха. Формирование связной речи. Периоды активного наблюдения: 1-2 года, 4-5 лет, 7-13 лет.
Терапевт-стоматолог. Плановая санация полости рта (с учетом декомпенсации кариеса и не менее 2-х раз в год). Лечение зубов в предоперационный период. Лечение зубов в предоперационный период. Периоды активного наблюдения: с момента появления молочных зубов.
Оториноларинголог. Консервативное или хирургическое лечение заболеваний ЛОР-органов. Контроль слуха. Обеспечение своевременного проведения плановых операций. Периоды активного наблюдения: дошкольный период; периоды, предшествующие плановым операциям; по мере необходимости до снятия с учета.
Врач ЛФК. Разработка соответствующей состоянию ребенка программы ЛФК, которая должна учитывать степень отставания физического, моторного и психического развития, наличие сопутствующих заболеваний, сочетанность патологических поражений органов. Систематическое длительное проведение ЛФК с применением специальных приемов массажа и упражнений для мышц челюстно-лицевой области, улучшения функции органов дыхания ребенка. Обучение родителей основам гигиенического режима закаливания, основным приемам массажа и индивидуально подобранным для ребенка упражнениям. Периоды активного наблюдения: 1-12 месяцев; периоды, предшествующие плановым операциям; 4-5 лет; 7-13 лет; по мере необходимости до снятия с учета.
Психоневролог. Медико-педагогические реабилитационные мероприятия. Медикаментозная корригирующая терапия. Психотерапия. Периоды активного наблюдения: 4-6 лет (период формирования осознанной речи), на всех этапах психосоциального развития ребенка до снятия с учета.
Генетик. Установление диагноза и типа наследственной передачи (при наличии таковой). Прогнозирование степени риска рождения у пробанда или членов его семьи детей с ВРГН. Периоды активного наблюдения: новорожденности, период полового созревания, вступление в брак.
Другие специалисты. По показаниям, в зависимости от выявленной патологии.
Профилактика ВРГН:
- ознакомление широкого круга гинекологов, педиатров, стоматологов с причинами и механизмами аномалий развития челюстно-лицевой области;
- санитарно-просветительная работа среди женщин с целью предупреждения абортов, оповещение о возможных аномалиях у плода после ранее перенесенных абортов;
- оздоровление женщин перед наступлением беременности с целью предупреждения угрозы ее прерывания и токсикозов;
- профилактика инфекционных заболеваний, стрессовых ситуаций и травматизма беременных;
- при заболеваниях матери в первом триместре беременности назначение рациональной медикаментозной терапии, исключающей применение препаратов цитостатического и цитолитического действия;
- профилактика влияния вредных производственных факторов на организм беременной женщины;
- обязательное медико-генетическое консультирование семей с отягощенной наследственностью;
- выявление группы риска при рутинном осмотре беременных женщин;
- пропаганда здорового образа жизни.
Заключение. Целесообразно планировать врачебную тактику таким образом, чтобы завершить все виды лечения и реабилитацию пациентов с ВРГН к 15-летнему возрасту. Этот принцип деятельности диктует необходимость планомерной, четко отлаженной и скоординированной работы врачей различных профилей под руководством специалистов Центра детской челюстно-лицевой хирургии.

ЛИТЕРАТУРА

1. Волкова Г.С. Частота народження дітей із незарощенням губи і (або) піднебіння в м. Харькові // Новини стоматології. - 1999. - № 1 (18). - С. 48- 50.
2. Гулюк А.Г., Пахомова В.А. Влияние премедикации и факторов операционного стресса на показатели кислотно-щелочного гомеостаза у больных с врожденными незаращениями неба // Вісн. стоматології. - 1998. - № 2. - С. 58-60.
3. Лазюк Г.И. Тератология человека. - М.: Медицина, 1991. - 480 с.
4. Медведовская Н.М. Реабилитация детей и подростков с врожденной расщелиной верхней губы и неба // Мир медицины. - 2001. - № 1-2. - С. 22-24.
5. Музычина А.А., Буценко В.Н. Прогнозирование местных послеоперационных осложнений у детей с врожденными расщелинами губы и неба // Вісн. стоматології. - 1997. - № 4. - С. 564-566.
6. Музичина Г.А. Прогнозування місцевих післяопераційних ускладнень запального характеру у дітей з уродженими щілинами губи та піднебіння: Автореф. дис. ... канд. мед. наук: 14.01.21. - Київ, 1996. - 21 с.
7. Нероденко Н.І. Вплив стану загально-соматичного здоров'я дітей на перебіг основних хірургічних стоматологічних захворювань // Новини стоматології. - 2000. - № 3 (24). - С. 50-54.
8. Общие вопросы в предоперационном обследовании и предоперационной подготовке детей раннего возраста с врожденными расщелинами губы и неба / А.А. Музычина, З.И. Бараненко, А.И. Зимбалевский, А.П. Брашкин // Актуальные проблемы экспериментальной и клинической стоматологии: Сб. научн. тр. - Харьков, 1998. - Вип. 1. - С. 97-100.
9. Основные принципы комплексного подхода в лечении больных с врожденными расщелинами / Б.Н. Давыдов, В.Г. Лавриков, А.В. Зернов, С.В. Степанов // Стоматология детского возраста и профилактика. - 2002. - № 3-4. - С. 18-20.
10. Солониченко В.Г., Красовская Т.В. Клиническая дисморфология хирургических болезней у детей // Новости мед. и фармации. - 2001. - № 1 (97). - С. 22-23.
11. Проблема годування дітей із вродженими незрощеннями губи та піднебіння / Л.В. Харьков, Л.М. Яковенко, Ю.А. Юсубов, А.А. Музичина // Новини стоматології. - 2000. - № 3 (24). - С. 8-11.
12. Харьков Л.В. Аналітична справка про стан стаціонарної хірургічної стоматологічної допомоги дітям України з вродженими та набутими захворюваннями щелепно-лицевої ділянки та органів і тканин порожнини рота за 2000 рік. МОЗ України, 2001. - 10 с.
13. Харьков Л.В. Хирургическое лечение врожденных несращений неба. - К.: Здоров'я, 1992. - 200 с.
14. Харьков Л.В., Шоу В., Симб Г. Обзор состояния помощи детям с несращениями верхней губы и неба в европейских странах // Вісник стоматології. - 2001. - № 3. - С. 55-59.
15. Abstracts 2nd World Cleft Congress of the International Cleft Lip and Palate Foundation. - Munich, 2002. - 268 p.
16. Adanali G., Senen D., Ayhan M., Erdogan B. Ectrodactyly-ectodermal dysplasia clefting syndrome // Ann. Plast. Surg. - 2001. - Vol. 47, № 3. - P. 350.
17. Ciancio S.G. Cleft lip and palate gene identified // J. Am. Dent. Assoc. - 2000. - Vol. 131, № 10. - P. 1414-1418.
18. Kelman G.J., Aronoff R.C. Ectrodactyly-ectodermal dysplasia-clefting syndrome // J. Am. Pediatr. Med. Assoc. - 2000. - Vol. 90, № 9. - P. 460-464.
19. Rustemeyer J., Gunther L., Krause H.R. Associated anomalies in lip-maxillopalatal clefts // Mund. Kiefer. Gesichtschir. - 2000. - Vol. 4, № 5. - P. 274-277.

А.А. Музычина, И.Н. Матрос-Таранец
ТАКТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ ПРИ ОКАЗАНИИ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
С ВРОЖДЕННЫМИ РАСЩЕЛИНАМИ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА
(лекция для врачей)
Донецкий государственный медицинский университет им. Горького
Донецкий межобластной Центр детской челюстно-лицевой хирургии

Ключевые слова: врожденные расщелины верхней губы и/или неба, специализированная медицинская помощь, диспансеризация, профилактика
Представлен анализ современного состояния проблемы рождения детей с врожденными пороками челюстно-лицевой области. Освещены вопросы хирургического лечения, медицинской реабилитации, диспансеризации и профилактики врожденных расщелин верхней губы и/или неба. Подробно изложен план врачебной тактики по оказанию своевременной медицинской помощи этому контингенту больных от момента их рождения до снятия с диспансерного учета. Подчеркнута необходимость планомерной, четко отлаженной и скоординированной работы врачей разных специальностей под руководством специалистов Центра детской челюстно-лицевой хирургии.

Г.А. Музичина, І.М. Матрос-Таранець
ТАКТИЧНІ ЗАХОДИ ЩОДО НАДАННЯ СПЕЦІАЛІЗОВАННОЇ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ДІТЯМ З УРОДЖЕНИМИ
ЩІЛИНАМИ ВЕРХНЬОЇ ГУБИ ТА ПІДНЕБІННЯ
(лекція для лікарів)
Донецький державний медичний університет ім. М. Горького
Донецький міжобласний Центр дитячої щелепно-лицевої хірургії

Ключові слова: уроджені щілини верхньої губи і/або піднебіння, спеціалізована медична допомога, диспансеризація, профілактика.
Подано аналіз сучасного стану проблеми народження дітей з уродженими вадами щелепно-лицевої ділянки. Висвітлені питання хірургічного лікування, медичної реабілітації, диспансеризації й профілактики уроджених щілин верхньої губи і/або піднебіння. Ретельно викладено план лікарської тактики щодо надання своєчасної медичної допомоги цьому контингенту хворих з моменту їх народження до часу зняття з диспансерного обліку. Підкреслено необхідність планомірної, чіткої і скоординованої роботи лікарів різних спеціальностей під керівництвом співробітників Центру дитячої щелепно-лицевої хірургії.

A.A. Muzychina, I.N. Matros-Taranets
THE TACTICAL ARRANGEMENTS OF PARTICULARIZED MEDICAL
CARE FOR CHILDREN WITH CLEFT LIP AND PALATE
(Lecture for physicians)
Donetsk State Medical University named after M. Gorky
Donetsk Regional Center of children's maxillofacial Surgery